PPPD小课堂·第5期丨如何诊断PPPD，这三点你不能不知道

说到持续性姿势-感知性头晕（PPPD），大部分人都知道它的演变历史，知道它的主要症状，或许也可以把诊断标准一条一条说出来，但在面对一个长期头晕的患者时，仍然会觉得做出PPPD的诊断“心中没底”，或者不知道什么时候该做出PPPD的诊断。或许，以下内容会对你有帮助。

作者：Tinyel

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PPPD的诊断标准与正确把握

2017年Bárány学会前庭疾病分类委员发布了PPPD诊断标准，对PPPD的诊断进行了规范。

表1 PPPD诊断标准

PPPD临床诊断必须满足以下所有5项诊断标准

A.在多数时间中存在头晕、不稳、非旋转性眩晕中的一个或多个症状，持续时间≥3 个月：①症状持续时间长，常持续数小时，但症状严重程度可存在波动。②症状在1天中可不需持续24 小时。B.持续性前庭症状的产生无明确的诱因，但以下3 种因素可导致症状加重：①直立姿势。②主动或被动运动，但与运动方向或位置无关。③暴露于移动视觉刺激或复杂视觉环境。C.通常由引起头晕/眩晕、平衡障碍的疾病所触发，包括急性/发作性/慢性前庭综合征，其他神经科、内科疾病以及精神心理疾病：①当触发事件为急性/发作性疾病时，触发事件缓解后，患者的临床症状表现为诊断标准A所示的模式。最初患者的症状可呈间歇性发作，此后逐渐演变为持续存在。②当触发事件为慢性综合征时，患者的临床症状呈现缓慢起病、渐进性加重的特点。D. 症状给患者带来严重的痛苦或功能障碍。E. 症状不能由其他疾病更好地解释。虽然有了诊断标准，但仍然觉得在诊断的时候无从下手，或不够确定，可能是因为没有对诊断标准正确把握。➤时间：我们都知道需要满足症状持续3个月以上，但是否关注到在每个月（30天）中，症状必须存在15天以上，并且在1天中，症状可有晨轻暮重的特点（这不要与抑郁的晨重暮轻的特点相混淆）。大部分患者几乎每天都存在持续性的前庭症状，可有短暂的（数小时）间歇期，但对于患者来说，感受到的就是持续的不适。

➤症状及加重因素：PPPD的前庭症状主要是头晕、不稳、内在或外在非旋转性眩晕。对头晕的描述是很难具有确定性的，不同患者的描述差异很大。患者可有昏沉感、头胀、模糊、轻飘等描述，无论何种描述都应是在行走、站立或坐位等直立性姿势时出现或加重，在卧位时缓解，但可能不会完全消失。患者在直立性姿势时出现症状或症状加重时，只需有轻微的依靠就可缓解症状，比如有人搀扶、扶墙、有靠背的椅子等。PPPD的症状也可由静止或移动的视觉刺激加重，比如看到复杂的图案、走在放满商品的货架之间、看到高速行驶的车流、看书、看手机、看电脑等。但需要注意的是，无论是何种刺激（直立性姿势、视觉刺激），患者的症状不是马上出现，而是逐渐加重；在刺激解除后，症状也会持续一段时间，而不是立刻恢复；并且疾病一旦形成，症状的持续无需持续暴露于触发因素中，也就是说，一旦是PPPD，就不是在有刺激因素时才出现症状，在没有刺激因素时也可以有症状，但症状可能会较轻微，出现刺激因素时症状加重。

➤其他：一些前庭疾病是部分PPPD的触发因素，如前庭性偏头痛、梅尼埃病和良性阵发性位置性眩晕（BPPV）等。此类疾病可与PPPD共病，但需要注意这些疾病有各自的特征性表现。慢性焦虑、抑郁也可表现为持续性头晕，但需要注意的是焦虑、抑郁的核心症状（焦躁不安、过分担心、情绪低落、兴趣丧失等），明确PPPD的核心问题是前庭症状而不是焦虑抑郁。PPPD是功能性前庭疾病，但与结构性前庭疾病、精神心理性前庭疾病都有关系，是一个动态演变的过程。

图1 前庭疾病分类

PPPD是否影响儿童和青少年在大部分人的印象中，PPPD主要影响的是40-50岁以上的人群，是成人的疾病。这是不是就可以说PPPD对儿童和青少年没有影响？当然不能那么绝对，就像许多以往老年人专属的疾病都找上年轻人了一样，PPPD同样可以影响儿童和青少年。PPPD在有头晕和/或不稳感的儿童和青少年中的发病率大约在7.3%。在治疗前，超过半数的患者仍然可以坚持全职工作或学习，少部分患者的工作学习受到一定影响，另有一部分患者无法进行工作学习；在治疗后，绝大部分患者都恢复了全职工作学习，几乎没有患者的工作学习受到PPPD的影响。

图2 PPPD对患者工作学习的影响PPPD对儿童和青少年的工作学习产生了一定影响，那么在前庭检查中是否有一些异常可以起到提示的作用？最明显的异常出现在主观垂直视觉（SVV）测试中，超过半数的患者在SVV检查中出现异常，但这可能与同时患有BPPV有关，BPPV会干扰SVV的结果；除了SVV之外，转椅试验和视频头脉冲试验（vHIT）也具有一定的提示作用。

图3 PPPD青少年患者的前庭检查

从随访中可以看到，儿童和青少年PPPD的治疗效果显著，大部分患者接受了1-3种治疗方法，包括心理治疗、认知行为治疗和/或生物反馈治疗和/或抗抑郁药物（SSRI/SNRI）治疗。也有个别患者没有接受以上任何一种治疗，但症状同样缓解了。儿童和青少年PPPD的疗效似乎优于成人的疗效，预后也更佳。与成人PPPD相同的是，在儿童和青少年中同样是女性的患病率更高，占了绝大多数；焦虑人格同样是儿童和青少年PPPD的影响因素。

PPPD的影像学变化

目前对于PPPD的诊断主要依靠临床表现，诊断标准中也没有纳入客观的检查结果作为参考；PPPD又是一种功能性前庭疾病，但是否就没有任何客观现象可以优化PPPD的诊断？或许可以从神经影像学检查中寻找一些支持依据。

白质：白质损伤或许是导致视觉性眩晕（PPPD相关疾病）出现症状的原因，仍需更多的研究来证实。灰质：1.灰质体积减少与PPPD的发生有关。2.在某些脑区，灰质体积越小，PPPD病程越长（灰质体积减少与病程的负相关）。3.灰质体积在多模态前庭皮质中减小，在负责情绪调节的脑区增大。多模态前庭皮层网络主要包括：脑岛顶叶前庭皮层（PIVC）、颞上回（STG）、海马、前扣带回（ACC）等。PIVC是多感觉前庭皮层的核心区域，对多感觉信息整合有重要作用，STG是前庭网络的整合中心，与眼、头、身体在空间中的协调有关。STG的活动减弱，会直接影响患者的自我感知功能，这与PPPD患者会出现前庭症状相对应；海马功能减弱可能损害PPPD患者从空间-运动刺激中恢复的能力，这符合PPPD患者在日常生活中常采取“高风险姿势控制策略”的现象；海马、ACC还是焦虑相关网络的一部分，与焦虑相关行为有关；PPPD患者的视觉皮层活动增加与前庭皮层存在负相关，这也与PPPD患者在视觉刺激时症状加重的表现相符合。总结来说，PPPD患者可能存在白质和灰质体积减小、多模态皮层网络损伤，PIVC和STG损伤及视觉皮层与前庭皮层的负相关与前庭症状关系密切，海马损伤与高风险姿势控制策略相关，ACC损伤与焦虑相关行为有关。

图4 多模态前庭皮层颜色区域代表多模态前庭皮层，不同颜色代表不同模态总结

对诊断标准的正确把握是我们在临床中提高诊断率的保障，除了熟悉每一项条目外，还要关注其中的关键点；PPPD不仅影响中老年人，也是儿童和青少年正常工作学习的阻碍之一；部分前庭检查的阳性结果和异常神经影像学的发现，仍不能改变PPPD是一种功能性前庭疾病的现有认识，但可以认为PPPD与结构性、精神性前庭疾病均相关，是一个疾病演变过程。

参考文献：1.李康之,刘博,顾平,等.持续性姿势-感知性头晕（PPPD）诊断标准：Bárány学会前庭疾病分类委员会共识[J].神经损伤与功能重建,2020,15(2):63-72.2.王圆圆,韩军良.持续性姿势－知觉性头晕的诊疗回顾及体会[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,35(10):935-937.3.Wang A, Fleischman KM, Kawai K, et al.Persistent Postural-Perceptual Dizziness in Children and Adolescents.Otol Neurotol.2021,42(8):e1093-e1100.4.Cao ZT, Liu XM, Ju Y, et al. Neuroimaging studies in persistent postural–perceptual dizziness and related disease: a systematic review. J Neurol. 2021 May 21. doi: 10.1007/s00415-021-10558-x.5.Indovina I, Passamonti L, Mucci V, et al. Brain Correlates of Persistent Postural-Perceptual Dizziness: A Review of Neuroimaging Studies. J Clin Med. 2021,21;10(18):4274-4293.

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